Окосмяване от мъжки тип при жените – хирзуитизъм

1. Какво представлява хирзуитизмът?

Окосмяването от мъжки тип /хирзуитизъм/ в женския пол е често срещано състояние, като практически могат да бъдат засегнати всички възрастови групи.
Хирзуитизмът се определя като поява на по-тъмни и груби косми в зоните, характерни за мъжкия пол. Състоянието се дължи на повишено образуване на мъжки полови хормони /андрогени/ от надбъбречните жлези или яйчниците, или е резултат от повишена чувствителност на космените фоликули към андрогени, без да е увеличeно тяхното ниво.
Среща се при 5 до 10 % от жените в детеродна възраст и е една от най-честите причини за посещение в дерматологичните и козметични центрове. При голяма част от случаите хирзуитизмът е съпроводен с прояви на психическа травма, загуба на женственост, изпитване на срам и различни емоционални нарушения.  Най-важно при поставяне на диагнозата е да се прецени степента на окосмяването, да се определи дали то се дължи на болестна причина или се касае за идиопатичен хирзуитизъм, т.е. не се дължи на заболяване.

Хирзуитизмът се среща с по-голяма честота сред някои раси и етноси – при жените от Cpeдизeмнoмopcкия peгиoн, Близкия Изтoк или Южнa Aзия.

 2. Патофизиология

Окосмяването се контролира от множество локални и общи факори - растежни фактори, цитокини и полови хормони. Установена е и ролята на хормоните на щитовидната жлеза и растежния хормон.
Половите хормони и по-специално тестостеронът имат важна роля относно степента на развитие на окосмяването и разпределението му по тялото. С нарастването на нивото на половите хормони през пубертета, нежните велусни косми в определени области от тялото постепенно се превръщат в терминални. Освен това, андрогените стимулират секрецията на себум, което има за резултат повишено омазняване на кожата и косата.

Степента на окосмяване се определя отхормоните и от особеностите на космения фоликул. Преди пубертета, тялото е покрито с фини, слабо пигментирани, велусни косми.  Мъжките полови хормони /андрогени/, които се синтезират от надбъбречните жлези стимулират превръщането на тези косми  в по-груби, пигментирани терминални косми. Нивото и продължителността на експозицията към андрогени, локалната активност на ензима 5-алфа-редуктазата и  чувствителността на космения фоликул към андрогенното действие, определят степента на превръщане  на велусните косми в терминални.  В някои области на тялото обаче,  растежът на терминални косми е независим от андрогените – по скалпа, вежди, миглите.
                                                                    
Дихидротестостеронът е андрогенът, който действа върху космения фоликул и определя растежа на  терминалните косми. Този хормон се образува в надбъбречните жлези, след което постъпва в кръвообращението. Образува се и на местно ниво от неговия предшественик тестостерон. Локалното производство на дихидротестостерон се определя от актиността на енизмима 5-алфа-редуктазната  в кожата. Разликите в активността на този ензим могат да обяснят защо жени с еднакви плазмени нива на тестостерон могат да имат различна степен  на хирзутизъм.

3. Кои са причините за хирзуитизъм?

Най-честите причини за хирзуитизъм, свързан с повишено образуване на андрогени от надбъбречните жлези са синдром на Къшинг, вродена надбъбречна хиперплазия /ВНХ/, тумори на надбъбречните жлези /адренални тумори/.
Хирзуитизмът, дължащ се на заболявания на яйчниците е най-често следствие на поликистично-овариален синдром /ПКОС/ и на яйчникови /овариални/ тумори.
Повишеното ниво на пролактин – хиперпролактинемия, също може да доведе до поява на хирзуитизъм, поради повишено образуване на дехидроепиандростеронови сулфати /DHEA-S/ в надбъбречните жлези.
Друга важна причина за поява на хирзуитизъм е приемът на мъжки полови хормони – андрогени  и анаболни стероиди, след напълняване, или след преустановяване на приема на противозачатъчни средства /орални контрацептиви/.
Около 20 % от пациентките имат хирзуитизъм, без да са налице повишени нива на андрогените и без наличие на подлежащо заболяване. Състоянието е известно като идиопатичн хирзуитизъм, при който повишеното окосмяване се появява обикновено около пубертета и има бавна прогресия.

                                                            
Поликистично-овариалният синдром и идиопатичният хирзиутизъм съставляват около 90 % от случаите на хирзуитизъм.
Хирзуитизмът може да се появи и при някои жени в пременопаузата и да продължи няколко години след това. Дължи се на намалената секреция на женски полови хормони – естрогени в яйчниците и повишено образуване на мъжки полови хормони – андрогени.
Хирзуитизмът се характеризира с поява на груби, тъмно оцветени косми в зоните характерни за мъжете - горна устна, страничните части на лицето, брадичката, раменете, горната част на гърба, гръдната кост и горната част на корема.
Много е важно при оценка на повишеното окосмяване да се прецени дали се касае за хирзуитизъм, тоест налице е окосмяване от мъжки тип или имаме повишено окосмяване по цялото тяло, състояние известно като хипертрихоза.
Ако са налице данни за хирзуитизъм, следва да потърсим причината.
 
3.1. Поликистично-овариален синдром /ПКОС/

ПКОС е най-честата причина за хирзуитизъм сред жените. Обичайно хирзуитизмът се появява през пубертета. Често е налице значителна инсулинова резистентност с хиперинсулинемия, които не се дължат на затлъстяване, особено сред момичетата с преждевременна поява на полово окосмяване /прематурно адренархе/, най-вече в случаите с ниско телесно тегло при раждането. Клиничната характеристика на ПКОС включва нарушения в менстраулания цикъл по типа на олигоаменорея /рядко настъпваща менструация/, инфертилитет, инсулинова резистентност, хирзуитизъм, акне. Липсата на яйчникови кисти при ултразвуков преглед не изключва диагнозата.
Причината за заболяването не е съвсем изяснена. При ПКОС яйчниците произвеждат по-голямо количество мъжки полови хормони. Това може да се дължи на по-високото ниво на лутеинизиращ хормон /ЛХ/ или на инсулиновата резистентност, характерна за синдрома.
                                                                         
3.2. Идиопатичен хирзуитизъм /ИХ/

При приблизително половината от жените с умерено изразен хирзуитизъм е налице ИХ. За ИХ говорим тогава, когато са изключени всякакъв друг причини. При него нивото на мъжките полови хормони е нормално, няма нарушения в менструалния цикъл и не можа да се установи причина, с която да се свърже хирзуитизма. ИХ се среща сравнително по-често сред жените от средно източните страни.

3.3. Вродена надбъбречна хиперплазия /ВНХ/

ВНХ е група от автозомно-рецесивно унаследяващи се заболявания, при които е налице ензимен дефект в синтезата на кортизол в надбъбречните жлези, с отклоняване на синтезата към мъжки полови хормони /андрогени/. Най-честата прична за класическата форма на ВНХ е дефицит на ензима 21- хидроксилаза. При момичетата състоянието се разпознава след раждането, като е налице в различна степен вирилизация на външните полови органи – от уголемяване на клитора до напълно оформени мъжки тип гениталии с погрешно определяне на гражданския пол.
При некласическата /късна/ форма на ВНХ, клиничната изява обикновено е през пубертета или в млада възраст като са налице хирзуитизъм и олигоаменорея с инфертилитет.

3.4. Яйчникови /овариални/ тумори

Овариалните тумори, които секретират мъжки полови хормони са само 5 % от всички яйчникови тумори. Те водят до хирзуитизъм обикновено през по-късните етапи от живота и имат бърза прогресия с високи нива на тестостерон.


3.5. Тумори на надбъбречните жлези /адренални тумори/

Адреналните тумори са рядка прична за хирзуитизъм. Преобладаващата част са адреналните карциноми, при които е налице високо ниво на кортизол, дехидроепиандростерон /DHEA/ и дехидроепиандростерон сулфат /DHEA-S/.

3.6. Болест на Къшинг

Обичайно болестта на Къшинг е следствие на аденом на хипофизата, който секретита адренокортикотропен хормон /АКТХ/ и води до повишена секреция на кортизол и андрогени от надбъбречните жлези. Клиничната картина включва хирзуитизъм, напълняване, високо кръвно налягане, лунообразно лице, стрии по корема и нередовна менструация.

                  
3.7. Инсулинова резистентност /ИР/

Инсулиновата резистентност е състояние, при което е налице нарушен отговор на клетките към действието на инсулина. Тежката ИР води до повишена продукция на андрогени с намалено ниво на свързващия половите хормони глобулин /SHBG/, което от своя страна е причина за нарастване на свободния или активен тестостерон. Жените, които имат тежка ИР често развиват хирзуитизъм.

3.8. Лекарствени средства

Циклоспорин
Тестостерон
Прогестини
Диазоксид
Миноксидил
Фенитоин
Даназол
Кортикостероиди
Анаболни стероиди